Was ist das?

Erworbene thrombotische thrombozytopenische Purpura (aTTP)

Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene, lebensbedrohliche Bluterkrankung bei der zwei Typen unterschieden werden: die erworbene (aTTP) und die vererbte (cTTP) Form. 95% aller Betroffenen leiden an der aTTP.

Was ist die Ursache der aTTP?

Normalerweise wird bei einer Verletzung der Blutgefässe die Blutung gestoppt, indem Blutplättchen zusammenkleben (aggregieren) und somit die Wunde verschliessen. Damit dies klappt, muss der Bestandteil, der für das Zusammenkleben verantwortlich ist, der von-Willebrand-Faktor (vWF), von grossen Multimeren (ULvWF) in einzelne vWF-Moleküle gespalten werden. Diese Aufgabe übernimmt das Enzym ADAMTS13. Wenn vWF und ADAMTS13 zusammen mit Fibrinogen und Thrombozyten zusammenarbeiten, funktioniert die Blutgerinnung normal.

Wer ist betroffen?

Es ist nicht klar, warum jemand eine aTTP entwickelt. Folgende Umstände können jedoch das Risiko erhöhen:

  • Krebs
  • HIV
  • Lupus
  • Infektionen
  • Schwangerschaft
  • Operationen oder bestimmte andere medizinische Eingriffe
  • bestimmte Medikamente einschliesslich Chemotherapien, Hormontherapien und Arzneimittel auf Östrogenbasis (z.B. orale Verhütungsmittel).

Krankheitsverlauf und Versorgung

Jede Betroffene hat unterschiedliche Erfahrungen mit aTTP. Die folgenden Symptome können ein Anzeichen von aTTP oder eine Warnung vor einem weiteren Auftreten der Krankheit (aTTP-Episode) sein:

MAT-CH-2003232-2.0 – 12/2022

Sanofi forscht und engagiert sich in der Therapie/Behandlung von seltenen Bluterkrankungen.