Qu’est-ce ?

Purpura thrombotique thrombocytopénique acquis (PTTa)

Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une anomalie hématologique rare, potentiellement mortelle, dont il existe deux types différents: la forme acquise (PTTa) et la forme congénitale (PTTc). 95% des personnes atteintes souffrent de PTTa.

Quelle est la cause du PTTa?

Lors d’une blessure, le saignement est arrêté normalement par l’agrégation des plaquettes, qui provoque la fermeture de la plaie. Pour que cela fonctionne, la composante responsable de la cohésion, le facteur de von Willebrand (vWF) sous forme de longs multimères (ULvWF) , doit être coupé en molécules de taille «normale». Cette action est réalisée par l'enzyme ADAMTS13. Lorsque le vWF, ADAMTS13, le fibrinogène et les plaquettes travaillent ensemble, la coagulation sanguine fonctionne correctement.

Qui est concerné ?

On ne sait pas pourquoi certaines personnes développent un PTTa et d’autres non. Mais les circonstances suivantes peuvent augmenter le risque:

  • Cancer
  • VIH
  • Lupus
  • Infections
  • Grossesse
  • Chirurgie ou certaines autres interventions médicales
  • Certains médicaments, dont chimiothérapies, hormonothérapies et médicaments à base d’œstrogènes (p. ex. contraceptifs oraux).
 

 

Evolution & prise en charge

Chaque personne atteinte de PPTa a une histoire différente. Les symptômes suivants peuvent être un signe de PTTa ou un signe d’alerte avant l’apparition ultérieure de la maladie (épisodes de PTTa):

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Le département de Sanofi dédié aux anomalies hématologiques rares est en plein essor en Suisse et proposera plusieurs nouveaux traitements dans les prochaines années. Le premier traitement autorisé pour le purpura thrombotique thrombocytopénique acquis (PTTa) est actuellement au cœur des préoccupations.